Proteinase 3 (cANCA)

產(chǎn)品簡(jiǎn)介

Proteinase 3 (cANCA)，產(chǎn)品編碼：P24158。
成髓細(xì)胞蛋白，蛋白質(zhì) RefSeq： NP_002768

更新時(shí)間：2024-03-19

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Proteinase 3 (cANCA)，產(chǎn)品編碼：P24158。

Proteinase 3 (cANCA)，描述：

通過(guò)間接免疫熒光染色中性粒細(xì)胞的細(xì)胞核或核周區(qū)的自身抗體被稱(chēng)為 pANCA，而那些發(fā)出清晰細(xì)胞質(zhì)熒光的被稱(chēng)為 cANCA。大多數(shù) cANCA 血清識(shí)別的抗原已被鑒定為蛋白酶 3（也稱(chēng)為成髓細(xì)胞蛋白、p29 或 AGP7）。

蛋白酶 3 的自身抗體存在于活動(dòng)性韋格納肉芽腫病患者的血清中，其他類(lèi)型的系統(tǒng)性血管炎（包括顯微鏡下多血管炎、特發(fā)性新月體性腎小球腎炎、Churg-Strauss 綜合征和結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎）中較少見(jiàn)。

蛋白酶 3 (PR3) 是一種絲氨酸蛋白酶，對(duì)一系列底物具有蛋白水解活性。該蛋白質(zhì)已被描述為具有抗生素和促進(jìn)生長(zhǎng)的特性，但已注意到當(dāng)通過(guò)氣管吹氣給藥時(shí)會(huì)引起肺氣腫。

蛋白酶 3 cDNA 已被克隆和測(cè)序，表明該蛋白質(zhì)是一種具有 228 個(gè)氨基酸的基本 25 kDa 糖蛋白。當(dāng)進(jìn)行變性 SDS 電泳時(shí)，該蛋白質(zhì)顯示 29-32 kDa 范圍內(nèi)的三重條帶，這可能是由不同程度的糖基化引起的。盡管蛋白酶 3 顯示出與彈性蛋白酶和組織蛋白酶 G 的顯著同源性，但 cANCA 血清不與這些絲氨酸蛋白酶發(fā)生交叉反應(yīng)。

PR3 的自身抗體似乎可以識(shí)別構(gòu)象表位，據(jù)報(bào)道可以干擾 α ₁ -抗胰蛋白酶對(duì)酶的失活，并且還可以抑制蛋白水解活性本身。

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